Baggrund
Aneurysmal knoglecyste (AKC) er en sjælden intraossøs benign knogletumor, som hyppigst findes i de lange rørknogler og vertebrae. Ca. 2 % af alle AKC’er findes i knogler i hoved-hals-regionen, hvor størstedelen findes i maksillen og mandiblen. 75-90 % bliver diagnosticeret inden 20-årsalderen.

Patienttilfælde
17-årig pige henvist til Afdeling for Kæbekirurgi, Rigshospitalet, for udredning og behandling af knogletumor i højre side af mandiblen. Der blev foretaget knoglebiopsi af forandring i caput mandibulae højre side. Tumoren var forenelig med AKC ved histologisk analyse og PCR-analyse. Behandlingen omfattede tumorresektion med samtidig primær kæbeledsrekonstruktion efter guide med præbukket osteosynteseskinne og kondylhoved efter printet 3D-model. Nimåneders kontrol viste sunde og tilfredsstillende funktionelle forhold.

Konklusion
Diagnosen AKC blev verificeret ved histologisk og molekylærbiologisk analyse; sidstnævnte ved påvisning af omlejring af USP6-genet og fusion med et sekundært gen. Behandling af AKC kan ved mindre tumorer være curettage. Ved større og mere destruktive tumorer, som i dette patienttilfælde, er resektion af hele tumor og omkringliggende knogle nødvendigt. Recidivraten er ca. 10 % ved blødtvævsinvolvering.