Langerhanscelle-histiocytose i mandiblen

En velafgrænset radiolucent forandring i mandiblen kan repræsentere forskellige patologiske tilstande. Klinisk og radiologisk undersøgelse kombineret med en vævsprøve er ofte nødvendigt for at stille den endelige diagnose.

Kasuistik

DATO:

Dansk

English

BAGGRUND
– Langerhanscelle-histiocytose er en sjælden blodsygdom, som kan afficere hud, knogler, indre organer, tandkød, øjne, øre og centralnervesystemet. Ætiologien og patogenesen er ukendt. Sygdommen er karakteriseret ved et unormalt højt antal af histiocytter og vævsdestruktion. Langerhanscelle- histiocytose udviser et varierende sygdomsbillede fra isolerede knoglelæsioner til en generaliseret lidelse med hududslæt, organinvolvering, smerter og diabetes insipidus. Sygdommen kan debutere i mundhulen og kæbeskelettet, men også optræder sekundært her i forbindelse med en generaliseret lidelse. Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse, og behandlingen afhænger af sygdommens udbredelse.

PATIENTTILFÆLDE
– En 42-årig mand blev henvist fra Hæmatologisk Afdeling til Kæbekirurgisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital med henblik på diagnostik af en 10 x 16 mm radiolucent forandring i venstre side af underkæben. Patienten var kendt med Langerhanscelle-histiocytose. Excisionsbiopsi verificerede diagnosen Langerhanscelle-histiocytose i mandiblen. Patienten blev behandlet med lokal strålebehandling kombineret med intravenøs injektion med bisfosfonat.

KONKLUSION
– En velafgrænset radiolucent forandring i mandiblen kan repræsentere forskellige patologiske tilstande. Klinisk og radiologisk undersøgelse kombineret med en vævsprøve er ofte nødvendigt for at stille den endelige diagnose.

Klinisk relevans:

Langerhanscelle-histiocytose er en sjælden blodsygdom med ukendt årsag. Sygdommen forekommer hyppigst ved børn under 10 år, men kan optræde i alle aldersgrupper. Langerhanscelle-histiocytose udviser et varierende sygdomsbillede, og behandlingen afhænger af sygdomsudbredelsen. Langerhanscelle-histiocytose kan debutere i mundhulen og kæbeskelettet eller optræde sekundært i mundhulen til en generaliseret lidelse. Løsning af tænder, tidlig fældning af primære tænder, ulcerationer, større eller mindre knoglelæsioner, hævelser og smerter er de hyppigst forekommende mundhulelæsioner. Kendskab til de kliniske og radiologiske fund samt differentialdiagnoser til Langerhanscelle-histiocytose er væsentligt ved vurdering af radiologiske forandringer i kæbeskelettet.

info

Nr. 7 | 2018

info

Nr. 7 | 2018

forfattere

Anne-Mette Wegge-Nymann

uddannelsestandlæge i tand-, mund- og kæbekirurgi, Kæbekirurgisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital og Tand-, Mund- og Kæbekirurgisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital

Ilse Christiansen

overlæge, dr.med., postgraduat klinisk lektor, Hæmatologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital

Pia Benedikte Asschenfeldt

overlæge, Patologisk Institut, Aalborg Universitetshospital

Thomas Starch-Jensen

klinisk professor, overtandlæge, specialtandlæge i tand-, mund- og kæbekirurgi, postgraduat klinisk lektor, ph.d., Kæbekirurgisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital og Klinisk Institut, Det Sundhedsvidenskabelige Fakultet, Aalborg Universitet