Gorlins syndrom – et patienttilfælde med multiple keratocyster

Den odontogene keratocyste er hyppigt forekommende hos patienter med Gorlins syndrom, og diagnosen stilles på baggrund af en klinisk, radiologisk og histologisk undersøgelse.

Kasuistik

DATO:

Dansk

English

Baggrund
– Gorlins syndrom er en sjældent forekommende autosomal dominant lidelse, hvor en hyppig klinisk manifestation er forekomsten af odontogene keratocyster. Disse er klassificeret som udviklingsbetingede odontogene cyster og ses hyppigst i underkæben. Histopatologisk ses en cystisk forandring med en parakeratiniseret epitelbeklædning, et basalcellelag med palisadestillede kerner og et lumen, som indeholder keratindebris. Eventuelle symptomer som smerter og hævelse kan opstå langt henne i sygdomsforløbet. Radiologisk kendetegnes keratocysten som en uni- eller multilokulær opklaring med en kortikaliseret afgrænsning mod den omkringliggende knogle.
 
Patienttilfælde
– En 14-årig pige blev henvist fra den kommunale tandpleje til Kæbekirurgisk Afdeling, Esbjerg Sygehus, mhp. diagnostik og behandling af cystisk opklaring bilateralt i underkæben. Panoramaoptagelse og Cone Beam Computer Tomografi (CBCT) viste fuldstændig rumopfyldning af sinus maxillaris i højre side og en unicystisk radiolucent opklaring i overkæbens venstre side regio +3 samt bilateralt i underkæben. +3, +8, 8- og -8 var fuldt retinerede og i relation til de cystiske forandringer. Der blev foretaget kirurgisk fjernelse af cysterne og amotio af 8-8 og +8. Histologisk undersøgelse var forenelig med diagnosen odontogen keratocyste.

Konklusion
– Den odontogene keratocyste er hyppigt forekommende hos patienter med Gorlins syndrom, og diagnosen stilles på baggrund af en klinisk, radiologisk og histologisk undersøgelse. Cysten behandles med kirurgisk fjernelse, og recidivfrekvensen er høj. Et langvarigt klinisk og radiologisk kontrolforløb er derfor nødvendigt.

Klinisk relevans:

Keratocysten er en udviklingsbetinget odontogen cyste, som udgør 10 % af alle kæbecyster. Cysten ses hyppigt hos patienter med Gorlins syndrom og kendetegnes ved dannelse af keratindebris i cystens lumen, typisk i form af et cremelignende indhold. Eventuelle symptomer som hævelse og smerte kan opstå sent i sygdomsforløbet. Cysten diagnosticeres som regel i forbindelse med rutinemæssig radiologisk undersøgelse. Kendskab til de kliniske og radiologiske karakteristika samt differentialdiagnoser ved odontogen keratocyste er væsentlige ved vurdering af røntgenbilleder hos unge ligesom hos voksne patienter. 

forfattere

Carl-Auguste Sommer

tandlæge, Kæbekirurgisk Afdeling, Esbjerg Sygehus, Syddansk Universitetshospital

Kristoffer Schwartz

specialtandlæge i tand-, mund- og kæbekirurgi, Kæbekirurgisk Afdeling, Sydvestjysk Sygehus Esbjerg, Syddansk Universitetshospital

Jens Jørgen Thorn

Ledende overtandlæge, ph.d., specialtandlæge i tand-, mund- og kæbekirurgi, Tand-, Mund- og Kæbekirurgisk afdeling, Sydvestjysk Sygehus Esbjerg – Syddansk Universitetshospital