Arvelig epidermolysis bullosa (EB) omfatter en gruppe af genetisk og klinisk heterogene sygdomme, som karakteriseres ved dannelse af bullae/blærer og erosioner på hud og slimhinder efter mindre friktion eller traumer. Sværhedsgraden varierer fra mild, med næsten ingen funktionsnedsættelse, til de sværeste former for EB med livstruende komplikationer og fatalt udfald. Overordnet set manifesterer de orale slimhindesymptomer sig som vesikulobulløse og erosive læsioner, der kan variere fra små diskrete erosioner/bullae til udbredte erosive forandringer. Ved subtypen Junctional EB ses der ligeledes påvirkning af tanddannelsen i form af emaljehypoplasier. Der kan tillige ved nogle typer være risiko for udvikling af planocellulært karcinom. Tilgangen til patienter med EB og orale symptomer har i dag overvejende fokus på forebyggende individuelt tilrettelagt tandpleje for derved at minimere behandlingsbehovet. Tandbehandlinger skal udføres så skånsomt som muligt for at forebygge traumatiseringen af slimhinderne og hindre bullaedannelse og bestemmes hovedsageligt af patientens generelle tilstand, patientens kooperation i tandklinikken og i hjemmet, ernæringstilstand af patienten og den orale hygiejne. Børne- og ungetandlægen spiller en særlig rolle i forhold til tidlig forebyggelse og intervention for at minimere risikoen for udvikling af caries og opretholdelse af den orale sundhed. Patienter med de svære former for EB og med mange orale manifestationer kan have brug for en specialiseret behandlingstilbud.