En hurtigt voksende hævelse i ansigtsskelettet hos børn kan være et symptom på en malign sygdom, som kræver hurtig udredning. Hurtig diagnostik og opstart af kombinationskemoterapi er vigtig for prognose af Burkitts lymfom.
Kasuistik
DATO:
Dansk
English
Baggrund
Burkitts lymfom er et højmalignt Bcellelymfom tilhørende gruppen af non-Hodgkin lymfomer. Sygdommen har ubehandlet et særdeles aggressivt forløb, hvor fordobling af tumor kan forekomme indenfor 24 timer. Burkitts lymfom inddeles i tre varianter. Endemisk variant, der primært optræder hos mindre børn i Afrika og oftest findes i ansigtsskelettet. Sporadisk variant, der forekommer hos unge overalt i verden, sædvanligvis i abdomen samt den immundefektassocierede variant, som ses hos HIVpositive patienter. Ætiologien er ukendt, men Epstein- Barr virus har en patogenetisk betydning ved den endemiske variant. I dette patienttilfælde var der ikke Epstein-Barr virus-relation. Diagnosen stilles ved histologisk undersøgelse, blodprøve, cytologi og lumbal punktur. Hurtigt indsættende behandling med kortvarig, intensiv kombinationskemoterapi medfører, at ca. 90 % opnår komplet sygdomsremission.
Patienttilfælde
En 3½-årig kaukasisk dreng blev henvist fra egen tandlæge med henblik på diagnostik og behandling af en hurtigt voksende hævelse i højre side af overkæben. Biopsi af hævelsen samt supplerende udredning verificerede diagnosen Burkitts lymfom stadie IV med affektion af centralnervesystemet (CNS). Kortvarig intensiv behandling med kombinationskemoterapi blev iværksat, og ved seksugerskontrol viste MR-scanning komplet sygdomsremission. MR-scanning efter tre måneder viste recidiv af tumorceller i CNS, og fornyet kombinationskemoterapi blev iværksat.
Konklusion
En hurtigt voksende hævelse i ansigtsskelettet hos børn kan være et symptom på en malign sygdom, som kræver hurtig udredning. Hurtig diagnostik og opstart af kombinationskemoterapi er vigtig for prognose af Burkitts lymfom.

