Baggrund – Benignt fibrøst histiocytom er en mesenkymal tumor, der oftest optræder i huden på ekstremiteterne. Den ses meget sjældent i knoglevæv og ekstremt sjældent i kæbeskelettet. Tumoren forekommer i alle aldre, men ses oftest efter 20-års-alderen og præsenterer sig i knogle som en langsomt voksende hævelse, der kan medføre ekspansion af knoglen med gennembrydning af den lingvale og bukkale knoglelamel. Tilstanden kan være asymptomatisk eller forbundet med smerte. Benignt fibrøst histiocytom kan vokse aggressivt med indvækst i nærliggende anatomiske strukturer, og tumoren behandles med kirurgisk resektion. Patienttilfælde – I nærværende artikel præsenteres en 73-årig kvinde med et benignt fibrøst histiocytom i underkæben, og de differentialdiagnostiske overvejelser diskuteres. Konklusion – Patienten behandles med mandibelresektion og en rekonstruktionsskinne. Der konstateres recidiv efter fire år.